- Difficulté à mâcher ou à avaler
- Difficulté à respirer
- Difficulté à marcher ou à effectuer des tâches quotidiennes
- Symptômes du syndrome de Werdnig-Hoffmann
Le syndrome de Werdnig-Hoffmann est une maladie dégénérative qui ne guérit pas et, par conséquent, son traitement est fait pour soulager les symptômes et aider le patient à surmonter les limitations créées par le syndrome, qui sont liées au manque de force dans muscles dans tout le corps.
Ainsi, le traitement peut varier en fonction de l'âge du patient, des muscles affectés et de la sévérité des symptômes:
Difficulté à mâcher ou à avaler
Dans ces cas, il est généralement nécessaire de placer un tube nasogastrique jusqu'à l'estomac ou d'effectuer une gastrostomie, qui est un tube qui va directement de la peau à l'estomac, pour permettre de nourrir le patient sans risque d'étouffement ou d'aspiration de nourriture dans les poumons, ce qui peut provoquer une pneumonie, par exemple. Voici comment utiliser le sona: Comment nourrir une personne avec une sonde.
La difficulté à mâcher ou à avaler est liée au manque de force dans les muscles de la bouche et du cou, qui peut survenir chez le bébé ou se développer tout au long de la vie, à mesure que la maladie progresse.
Difficulté à respirer
La difficulté à respirer est l'un des symptômes les plus fréquents du syndrome de Werdnig-Hoffmann chez les bébés et, par conséquent, il peut être nécessaire d'avoir une trachéotomie, qui est l'ouverture d'un petit trou dans la gorge, peu de temps après la naissance pour faciliter la respiration. et améliorer la qualité de vie de l'enfant.
Cependant, dans les cas les plus légers, où la difficulté à respirer est moins grave, le traitement ne peut être effectué qu'avec l'utilisation d'un CPAP, qui est un appareil qui force l'air dans les poumons, remplaçant une partie de la force des muscles du corps. respirer. En savoir plus sur cet appareil à: CPAP nasal.
Difficulté à marcher ou à effectuer des tâches quotidiennes
Le manque de force dans les muscles du corps entraîne toujours des limitations pour le patient atteint du syndrome de Werdnig-Hoffmann, l'empêchant d'effectuer les activités quotidiennes les plus simples, telles que marcher, manger, s'habiller ou s'habiller, par exemple.
Ainsi, la physiothérapie est toujours indiquée pour tous les cas de la maladie, non pas pour augmenter la force musculaire, mais pour aider le patient à développer des stratégies qui facilitent l'exécution des tâches quotidiennes, telles que l'utilisation d'un fauteuil roulant pour se déplacer ou l'utilisation de couverts spéciaux à manger.
Symptômes du syndrome de Werdnig-Hoffmann
Les symptômes du syndrome de Werdnig-Hoffmann peuvent apparaître peu de temps après la naissance ou s'installer progressivement, n'apparaissant qu'après 10 ans. En cas d'apparition chez le bébé, la maladie provoque généralement:
- Faiblesse musculaire généralisée; Flexibilité articulaire excessive; Difficulté à contrôler la tête, même après 3 mois; Contraction involontaire des muscles, y compris la langue; Difficulté à se nourrir ou à avaler.
Chez les enfants ou les adultes, les symptômes sont liés à une faiblesse musculaire, qui commence généralement dans les jambes ou les bras et se propage à travers les autres muscles du corps.
Le syndrome de Werdnig-Hoffmann est une maladie génétique qui survient lorsqu'il existe des antécédents familiaux de la maladie chez le père et la famille de la mère. Ainsi, lorsqu'il y a une maladie dans la famille, il est recommandé de faire du conseil génétique pour évaluer, par des tests génétiques, s'il y a une chance que le bébé naisse avec la maladie.
