- Traitement nutritionnel de la phénylcétonurie
- Traitement avec des suppléments d'acides aminés
- Des tests sanguins pour surveiller la maladie
- Des précautions à prendre à chaque étape de la vie
- Découvrez comment vivre avec la phénylcétonurie sur:
Le traitement de la phénylcétonurie consiste en un régime alimentaire à faible teneur en phénylalanine, qui est un acide aminé qui s'accumule dans le sang des phénylcétonuriques, provoquant des problèmes tels que l'arriération mentale et les convulsions. La phénylcétonurie n'a pas de remède et il n'y a pas de médicaments pour cette maladie, et pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller régulièrement les valeurs de phénylalanine dans le sang.
La quantité de phénylalanine qui peut être ingérée varie selon l'âge et la gravité de la maladie, et les aliments riches en cet acide aminé sont ces sources de protéines, telles que la viande, le poisson, le lait et les produits laitiers, les œufs, le blé, le soja et les haricots.
Traitement nutritionnel de la phénylcétonurie
Le traitement nutritionnel de la phénylcétonurie consiste à retirer du régime alimentaire les aliments riches en phénylalanine, qui est un acide aminé présent dans les aliments sources de protéines. Les aliments interdits pour les phénylcétonuriques sont:
- Aliments d'origine animale: viande, lait et produits carnés, œufs, poisson, fruits de mer et produits carnés tels que saucisse, saucisse, bacon, jambon. Aliments d'origine végétale: blé, soja et dérivés, pois chiches, haricots, pois, lentilles, châtaignes, arachides, noix, amandes, noisettes, pistaches, pignons de pin; édulcorants à l'aspartame; produits contenant des aliments interdits, comme les gâteaux, biscuits et pain.
Les fruits et légumes peuvent être consommés par les phénylcétonuriques, ainsi que les sucres et les graisses. Il est également possible de trouver sur le marché plusieurs produits spéciaux conçus pour ce public, tels que le riz, les macaronis et les craquelins, et il existe plusieurs recettes qui peuvent être utilisées pour produire des aliments pauvres en phénylalanine. Voir plus de conseils sur le régime de phénylcétonurie et les aliments riches en phénylalanine.
Traitement avec des suppléments d'acides aminés
Les suppléments d'acides aminés sont utilisés pour traiter la phénylcétonurie, car le régime pauvre en protéines que ces patients consomment est insuffisant pour fournir les nutriments nécessaires à une croissance et un développement appropriés.
La supplémentation à utiliser varie en fonction de l'âge et du poids du patient et doit être maintenue tout au long de la vie, car une carence en protéines peut provoquer des problèmes tels que le retard de croissance, la perte de poids, la perte de cheveux et une diminution de la tolérance à phénylalanine.
Des tests sanguins pour surveiller la maladie
Les personnes atteintes de phénylcétonurie doivent subir fréquemment des tests sanguins pour surveiller les taux sanguins de phénylalanine et ajuster leur alimentation en conséquence.
Jusqu'à ce que le bébé ait 1 an, ce test doit être effectué chaque semaine. Les enfants entre 2 et 6 ans refont l'examen tous les 15 jours et, à partir de 7 ans, l'examen se fait une fois par mois. La teneur en phénylalanine autorisée dans l'alimentation varie en fonction des valeurs sanguines de phénylalanine que le patient a, et doit toujours être guidée par un pédiatre ou un nutritionniste.
Des précautions à prendre à chaque étape de la vie
Le traitement de la phénylcétonurie varie selon l'âge et les besoins de l'organisme à chaque étape de la vie:
- Nouveau-nés: l' allaitement maternel est limité, car le lait maternel contient de la phénylalanine, et pour compléter le régime alimentaire, les préparations pour nourrissons sans phénylalanine doivent être utilisées selon l'avis médical; Début de la nutrition solide et de l'enfance: la préférence doit être donnée aux aliments pauvres en phénylalanine, tels que les fruits, les légumes, les graisses et les aliments spéciaux sans phénylalanine. Dans cette phase, le lait spécial doit également être conservé et la nourriture doit être accompagnée d'un pédiatre ou d'un nutritionniste afin qu'il soit possible de fournir la quantité de nutriments nécessaires au développement sain de l'enfant; Adolescence: à partir de l'adolescence, les niveaux acceptables de phénylalanine dans le sang deviennent légèrement plus élevés, mais les soins avec de la nourriture doivent être maintenus pour maintenir une croissance adéquate; Adultes: le corps peut tolérer un taux plus élevé de phénylalanine dans le sang, mais un régime strict doit être maintenu pour éviter des problèmes tels que convulsions, nausées et vomissements. Grossesse: les femmes enceintes doivent surveiller de près les taux de phénylalanine dans le sang pendant la grossesse, car leur excès entraîne des risques pour le bébé tels que malformation cardiaque, retard mental et microcéphalie.
Il est important que le traitement commence dès que la maladie est diagnostiquée, généralement dans les premiers jours de la vie grâce au test de piqûre au talon, car si le traitement nutritionnel est terminé, le bébé peut se développer de manière saine.
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