Le purpura thrombotique thrombocytopénique, ou PTT, est une maladie hématologique rare mais mortelle qui se caractérise par la formation de petits thrombus dans les vaisseaux sanguins et est plus fréquente chez les personnes âgées de 20 à 40 ans.
En PTT, il y a une diminution marquée du nombre de plaquettes, en plus de la fièvre et, dans la plupart des cas, des troubles neurologiques dus à l'altération du flux sanguin vers le cerveau en raison de caillots.
Le diagnostic de PTT est posé par l'hématologue ou le médecin généraliste en fonction des symptômes et du résultat de la numération globulaire complète et du frottis sanguin et le traitement doit être démarré peu de temps après, car la maladie est mortelle dans environ 95% des cas sans traitement.
Causes du PTT
Le purpura thrombocytopénique thrombotique est principalement causé par la déficience ou l'altération génétique d'une enzyme, ADAMTS 13, qui est responsable de la réduction de la taille des molécules du facteur von Willebrand et de leur fonction. Le facteur von Willebrand est présent dans les plaquettes et est responsable de favoriser l'adhésion des plaquettes à l'endothélium, de diminuer et d'arrêter les saignements.
Ainsi, en l'absence de l'enzyme ADAMTS 13, les molécules du facteur von Willebrand restent grandes et le processus de stagnation sanguine est altéré et les chances de formation de caillots sont plus grandes.
Ainsi, le PTT peut avoir des causes héréditaires, qui correspondent à une carence en ADAMTS 13, ou acquises, qui sont celles qui conduisent à une diminution du nombre de plaquettes, telles que l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs ou chimiothérapeutiques ou antiplaquettaires, les infections, les carences nutritionnelles ou les maladies auto-immunes, par exemple.
Signes et symptômes principaux
Le PTT présente généralement des symptômes non spécifiques, mais il est fréquent que les patients suspectés de PTT présentent au moins 3 des caractéristiques suivantes:
- Thrombocythémie marquée; Anémie hémolytique, car les thrombi formés favorisent la lyse des globules rouges; Fièvre; Thrombose, qui peut survenir dans divers organes du corps; Douleur abdominale sévère due à une ischémie intestinale; Insuffisance rénale; Insuffisance neurologique, qui peut être perçue par maux de tête, confusion mentale, somnolence et même coma.
Il est également fréquent que les patients soupçonnés de PTT présentent des symptômes de thrombocytopénie, tels que l'apparition de taches rouges ou violettes sur la peau, des saignements des gencives ou du nez, ainsi qu'un contrôle difficile du saignement des petites plaies. Connaître les autres symptômes de thrombocytopénie.
Les troubles rénaux et neurologiques sont les principales complications du PTT et surviennent lorsque de petits thrombus obstruent le flux sanguin vers les reins et le cerveau, ce qui peut entraîner une insuffisance rénale et un accident vasculaire cérébral, par exemple. Pour éviter les complications, il est important que dès les premiers signes apparaissent, un médecin généraliste ou hématologue soit consulté pour poser le diagnostic et débuter le traitement.
Comment le diagnostic est posé
Le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique est établi sur la base des symptômes présentés par la personne, en plus du résultat de la numération sanguine, dans lequel une diminution de la quantité de plaquettes, appelée thrombocytopénie, est observée, en plus d'être observée dans l'agrégation plaquettaire des frottis sanguins, qui est lorsque le les plaquettes se collent ensemble, en plus des schizocytes, qui sont des fragments de globules rouges, car les globules rouges traversent les vaisseaux sanguins qui sont bloqués par de petits vaisseaux.
D'autres tests peuvent également être commandés pour aider au diagnostic du PTT, tels que le temps de saignement, qui est augmenté, et l'absence ou la réduction de l'enzyme ADAMTS 13, qui est l'une des causes de la formation de petits thrombus.
Traitement PTT
Le traitement du purpura thrombotique thrombocytopénique doit être commencé dès que possible, car il est fatal dans la plupart des cas, car les thrombus formés peuvent obstruer les artères qui atteignent le cerveau, ce qui diminue le flux sanguin vers cette région.
Le traitement normalement indiqué par l'hématologue est la plasmaphérèse, qui est un processus de filtration sanguine dans lequel l'excès d'anticorps qui peut être à l'origine de cette maladie et l'excès de facteur von Willebrand, en plus des soins de soutien, comme l'hémodialyse, par exemple. par exemple, en cas d'insuffisance rénale. Comprenez comment se fait la plasmaphérèse.
De plus, l'utilisation de corticostéroïdes et de médicaments immunosuppresseurs, par exemple, peut être recommandée par le médecin, afin de lutter contre la cause des PTT et d'éviter les complications.
