La nécrolyse épidermique systémique, ou NET, est une maladie cutanée rare caractérisée par la présence de lésions dans tout le corps pouvant entraîner une desquamation permanente de la peau. Cette maladie est principalement causée par l'utilisation de médicaments tels que l'allopurinol et la carbamazépine, mais elle peut également être le résultat d'infections bactériennes ou virales, par exemple.
Le NET est douloureux et peut être mortel dans jusqu'à 30% des cas, donc dès que les premiers symptômes apparaissent, il est important de consulter un dermatologue afin que le diagnostic puisse être confirmé et le traitement commencé.
Le traitement est effectué dans l'unité de soins intensifs et se fait principalement avec la suspension du médicament qui cause la maladie. De plus, en raison de l'exposition de la peau et des muqueuses, des mesures préventives sont prises pour éviter les infections hospitalières, qui peuvent compromettre davantage l'état clinique du patient.
Symptômes NET
Le symptôme le plus caractéristique de la nécrolyse épidermique toxique est des lésions cutanées dans plus de 30% du corps qui peuvent saigner et sécréter des fluides, favorisant la déshydratation et les infections.
Les principaux symptômes sont similaires à ceux de la grippe, par exemple:
- Malaise; fièvre élevée; toux; douleurs musculaires et articulaires.
Ces symptômes disparaissent cependant au bout de 2 à 3 jours et sont suivis de:
- Éruptions cutanées, qui peuvent saigner et être douloureuses; zones de nécrose autour des lésions; desquamation de la peau; émergence de cloques; altération du système digestif en raison de la présence de lésions dans la muqueuse; émergence d'ulcères dans la bouche, la gorge et l'anus, moins fréquemment; gonflement des yeux.
Les lésions de nécrolyse épidermique toxique se produisent dans presque tout le corps, contrairement au syndrome de Stevens-Johnson, qui malgré les mêmes manifestations cliniques, le même diagnostic et le même traitement, les lésions sont plus concentrées dans le tronc, le visage et la poitrine. En savoir plus sur le syndrome de Stevens-Johnson.
Causes principales
La nécrolyse épidermique toxique est principalement causée par des médicaments tels que l'allopurinol, le sulfonamide, les anticonvulsivants ou les antiépileptiques, tels que la carbamazépine, la phénytoïne et le phénobarbital, par exemple. De plus, les personnes atteintes de maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé, ou dont le système immunitaire est compromis, comme le sida, sont plus susceptibles de présenter les lésions cutanées caractéristiques de la nécrolyse.
En plus d'être causées par des médicaments, des lésions cutanées peuvent survenir en raison d'infections par des virus, des champignons, des protozoaires ou des bactéries et de la présence de tumeurs. Cette maladie peut également être influencée par la vieillesse et des facteurs génétiques.
Comment se fait le traitement
Le traitement de la nécrolyse épidermique toxique se fait dans une unité de soins intensifs pour les brûlures et consiste à éliminer le médicament utilisé par le patient, car le NET est généralement le résultat de réactions indésirables à certains médicaments.
De plus, le remplacement des fluides et des électrolytes perdus en raison de lésions cutanées étendues se fait par injection de sérum dans la veine. Les soins quotidiens pour les blessures sont également effectués par une infirmière pour éviter les infections cutanées ou généralisées, qui peuvent être assez graves et compromettre davantage la santé du patient.
Lorsque les lésions atteignent la muqueuse, l'alimentation peut devenir difficile pour la personne et, par conséquent, la nourriture est administrée par voie intraveineuse jusqu'à ce que les muqueuses soient récupérées.
Pour réduire l'inconfort causé par les lésions, des compresses d'eau froide ou des crèmes neutres peuvent également être utilisées pour favoriser l'hydratation de la peau. En outre, le médecin peut également recommander l'utilisation d'agents anti-allergiques, de corticostéroïdes ou d'antibiotiques, par exemple, si la NET est causée par des bactéries ou si le patient a contracté une infection à la suite de la maladie et qui peut aggraver l'état clinique.
Comment le diagnostic est posé
Le diagnostic est principalement basé sur les caractéristiques des lésions. Aucun test de laboratoire ne peut indiquer quel médicament est responsable de la maladie et les tests de stimulation ne sont pas indiqués dans ce cas, car cela peut aggraver la maladie. Ainsi, il est important que la personne informe le médecin si elle a une maladie ou si elle utilise des médicaments, afin que le médecin puisse confirmer le diagnostic de la maladie et identifier l'agent causal.
De plus, pour confirmer le diagnostic, le médecin demande généralement une biopsie cutanée, ainsi qu'une numération globulaire complète, des tests microbiologiques de sang, d'urine et de sécrétion de plaie, pour vérifier toute infection et le dosage de certains facteurs responsables de la réponse immunitaire.
