L'ichtyose bulleuse, également connue sous le nom d'ichtyose congénitale, est une maladie génétique de la peau. Il est plus fréquent chez les enfants de parents proches, où le bébé a une sécheresse cutanée élevée, en particulier dans la région du tronc, des jambes et des pieds, qui ressemble à une écaille de poisson. L'ichtyose peut avoir ou non des cloques, et la forme la plus courante de la maladie peut diminuer en intensité au fil du temps.
Les symptômes de l'ichtyose bulleuse
L'un des plus grands problèmes de cette maladie est le risque d'infection, car la peau ne remplit pas son rôle de protection du corps contre les agents envahissants, facilitant son entrée. De plus, la peau est très sèche et il y a une augmentation de la déshydratation, surtout chez les nouveau-nés.
Dans la forme la plus grave de la maladie, la peau devient si sèche qu'elle gêne les mouvements respiratoires, ce qui peut entraîner un essoufflement et un arrêt respiratoire chez le bébé. Ces bébés doivent être emmenés aux soins intensifs néonatals dès leur naissance, pour les soins nécessaires.
Traitement de l'ichtyose bulleuse
Le traitement de cette maladie comprend l'utilisation de grandes quantités d'hydratants, l'utilisation d'un savon et d'un shampooing spéciaux pour vraiment désinfecter la peau, la diminution du risque d'infections et un régime hypercalorique.
Aucun médicament ne peut guérir la maladie et de nombreux patients meurent d'infections dans l'enfance.
