Ectopia cordis: de quoi s'agit-il, symptômes et traitement

Ectopia cordis, également connue sous le nom d'ectopie cardiaque, est une malformation très rare dans laquelle le cœur du bébé est situé à l'extérieur du sein, sous la peau. Dans cette malformation, le cœur peut être situé complètement à l'extérieur de la poitrine ou seulement partiellement à l'extérieur de la poitrine.

Dans la plupart des cas, il existe d'autres malformations associées et, par conséquent, l'espérance de vie moyenne est de quelques heures, et la plupart des bébés ne survivent pas après le premier jour de vie. Ectopia cordis peut être identifiée au cours du premier trimestre de la grossesse, par échographie, mais il existe également des cas plus rares où la malformation n'est observable qu'après la naissance.

En plus des défauts cardiaques, cette maladie est également associée à des défauts dans la structure de la poitrine, de l'abdomen et d'autres organes, tels que l'intestin et les poumons. Ce problème doit être traité par chirurgie pour remettre le cœur en place, mais le risque de décès est élevé.

Qu'est-ce qui cause cette malformation

La cause spécifique de l'ectopie cordale n'est pas encore connue, cependant, il est possible que la malformation survienne en raison d'un développement incorrect de l'os du sternum, qui finit par être absent et permettant au cœur de sortir du sein, même pendant la grossesse.

Que se passe-t-il lorsque le cœur est hors de la poitrine

Lorsque le bébé naît avec le cœur hors du sein, il a généralement également d'autres complications de santé telles que:

• Défauts dans le fonctionnement du cœur; Défauts dans le diaphragme, entraînant des difficultés respiratoires; Intestin déplacé.

Le bébé atteint d'ectopie cordique a plus de chances de survie lorsque le problème n'est que la mauvaise localisation du cœur, sans autres complications associées.

Quelles sont les options de traitement

Le traitement n'est possible que par la chirurgie pour remplacer le cœur et reconstruire les défauts de la poitrine ou d'autres organes qui ont également été touchés. La chirurgie est généralement pratiquée dans les premiers jours de la vie, mais elle dépendra de la gravité de la maladie et de la santé du bébé.

Cependant, la cordis ecotopia est un problème grave et conduit dans la plupart des cas à la mort dans les premiers jours de la vie, même lors d'une intervention chirurgicale. Les parents d'enfants atteints de cette maladie peuvent subir des tests génétiques pour évaluer les chances de récurrence du problème ou d'autres anomalies génétiques au cours de la prochaine grossesse.

Dans les cas où le bébé parvient à survivre, il est généralement nécessaire de recourir à plusieurs chirurgies tout au long de sa vie, ainsi que de maintenir des soins médicaux réguliers, pour s'assurer qu'il n'y a pas de complications potentiellement mortelles.

Comment confirmer le diagnostic

Le diagnostic peut être posé dès la 14e semaine de grossesse, grâce à des échographies conventionnelles et morphologiques. Après le diagnostic du problème, d'autres échographies doivent être effectuées fréquemment pour surveiller le développement du fœtus et l'aggravation ou non de la maladie, afin que l'accouchement par césarienne soit programmé.