L'œdème de Quincke héréditaire est une maladie génétique qui provoque des symptômes tels qu'un gonflement dans tout le corps, en particulier au niveau du visage, des mains, des pieds et des organes génitaux, et des douleurs abdominales récurrentes, accompagnées de nausées et de vomissements. Dans certains cas, le gonflement peut également affecter des organes comme le pancréas, l'estomac et le cerveau.
En général, ces symptômes apparaissent avant l'âge de 6 ans et les crises de gonflement durent environ 1 à 2 jours, tandis que les douleurs abdominales prennent jusqu'à 5 jours. De plus, la maladie peut rester pendant de longues périodes sans causer de problèmes ou d'inconfort au patient, jusqu'à l'apparition de nouvelles crises.
L'œdème de Quincke héréditaire est une maladie rare, qui peut survenir même s'il ne s'agit pas d'antécédents familiaux de ce problème. Il est classé en 3 angiedema type 1, type 2 et type 3, selon la protéine affectée dans l'organisme.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie est établi à partir des symptômes et d'un test sanguin qui mesure la protéine C4 dans le corps, qui est à de faibles niveaux en cas d'angiedème héréditaire.
En outre, le médecin peut également commander la posologie quantitative et qualitative de C1-INH, et il peut être nécessaire de répéter les tests lors d'une crise de la maladie.
Le traitement
Le traitement de l'angiedème héréditaire se fait en fonction de la gravité et de la fréquence des symptômes, et des médicaments à base d'hormones, tels que le danazol, le stanazolol et l'oxandrolone, ou des remèdes antifibrinolytiques, tels que l'acide epsilon-aminocaproïque et l'acide tranexamique, peuvent être utilisés. prévenir de nouvelles crises.
Pendant les crises, le médecin peut augmenter la dose de médicament et recommander également l'utilisation de médicaments pour lutter contre les douleurs abdominales et les nausées.
Cependant, si la crise provoque un gonflement de la gorge, le patient doit être conduit immédiatement aux urgences, car le gonflement peut bloquer les voies respiratoires et empêcher la respiration, ce qui peut entraîner la mort.
Complications
La principale complication de l'angiedème héréditaire est le gonflement de la gorge, qui peut entraîner la mort par suffocation. De plus, lorsque l'enflure se produit dans le pancréas et dans la, la maladie peut également nuire au bon fonctionnement de ces organes.
Certaines complications peuvent également survenir en raison des effets secondaires des médicaments utilisés pour contrôler la maladie et de problèmes tels que:
- Prise de poids; maux de tête; sautes d'humeur; augmentation de l'acné; hypertension; taux de cholestérol élevé; changements menstruels; sang dans l'urine; problèmes de foie.
Pendant le traitement, les patients doivent subir des tests sanguins tous les 6 mois pour vérifier leur fonction hépatique, et les enfants doivent subir des tests tous les 2 à 3 mois, y compris une échographie abdominale tous les 6 mois.
Que faire pendant la grossesse
Pendant la grossesse, les patientes souffrant d'angiedème héréditaire doivent cesser d'utiliser des médicaments, de préférence avant de devenir enceintes, car elles peuvent provoquer des malformations chez le fœtus. En cas de crise, le traitement doit être effectué conformément aux instructions du médecin.
Pendant l'accouchement normal, le début des crises est rare, mais quand elles le font, elles sont généralement rares. En cas d'accouchement par césarienne, seule l'utilisation d'une anesthésie locale est recommandée, en évitant l'anesthésie générale.
Pour aider à soulager l'enflure, voir également:
