Syndrome de West

Le syndrome de West est une maladie rare caractérisée par de fréquentes crises d'épilepsie, plus fréquente chez les garçons et qui commence à se manifester au cours de la première année de vie du bébé. Généralement, les premières crises surviennent entre 3 et 5 mois de vie, bien que le diagnostic puisse être posé jusqu'à 12 mois.

Il existe 3 types de ce syndrome, symptomatique, idiopathique et cryptogénique, et dans les symptômes, le bébé a une cause telle que le bébé a été sans respiration à la naissance pendant une longue période; cryptogénique, c'est quand il est causé par une autre maladie ou anomalie cérébrale, et l'idiopathique est quand la cause ne peut pas être découverte et le bébé peut avoir un développement moteur normal, comme s'asseoir et ramper.

Caractéristiques principales

Les caractéristiques frappantes de ce syndrome sont un développement psychomoteur retardé, des crises d'épilepsie quotidiennes (parfois plus de 100), en plus de tests tels que l'électroencéphalogramme qui confirment la suspicion. Environ 90% des enfants atteints de ce syndrome ont généralement un retard mental, l'autisme et les changements buccaux sont très courants. Le bruxisme, la respiration buccale, la malocclusion dentaire et la gingivite sont les changements les plus courants chez ces enfants.

Le plus fréquent est que le porteur de ce syndrome est également affecté par d'autres troubles cérébraux, qui peuvent gêner le traitement, avoir un développement plus défavorable, être difficiles à contrôler. Cependant, il y a des bébés s'ils se rétablissent complètement.

Causes du syndrome de West

Les causes de cette maladie, qui peuvent être causées par plusieurs facteurs, ne sont pas connues avec certitude, mais les plus courantes sont les problèmes à la naissance, tels que le manque d'oxygénation cérébrale au moment de l'accouchement ou peu après la naissance, et l'hypoglycémie.

Certaines situations qui semblent favoriser ce syndrome sont la malformation cérébrale, la prématurité, la septicémie, le syndrome d'Angelman, un accident vasculaire cérébral ou des infections telles que la rubéole ou le cytomégalovirus pendant la grossesse, en plus de la consommation de drogues ou d'une consommation excessive d'alcool pendant la grossesse. Une autre cause est la mutation du gène de la homeobox liée à Aristaless (ARX) sur le chromosome X.

Traitement du syndrome de West

Le traitement du syndrome de West doit être commencé dès que possible, car lors de crises d'épilepsie, le cerveau peut subir des dommages irréversibles, compromettant gravement la santé et le développement du bébé.

L'utilisation de médicaments tels que l'hormone adrénocorticotrophique (ACTH) est un traitement alternatif, en plus de la physiothérapie et de l'hydrothérapie. Des médicaments tels que le valproate de sodium, la vigabatrine, la pyridoxine et les benzodiazépines peuvent être prescrits par le médecin.

Le syndrome de West a-t-il un remède?

Dans les cas les plus simples, lorsque le syndrome de West n'est pas lié à d'autres maladies, lorsqu'il ne génère pas de symptômes, c'est-à-dire lorsque sa cause n'est pas connue, il est considéré comme le syndrome de West idiopathique et lorsque l'enfant reçoit un traitement initialement, bientôt lorsque les premières crises apparaissent, la maladie peut être contrôlée, avec une chance de guérison, sans avoir besoin de thérapie physique, et l'enfant peut avoir un développement normal.

Cependant, lorsque le bébé a d'autres maladies associées et que sa santé est grave, la maladie ne peut pas être guérie, bien que les traitements puissent apporter plus de confort. La meilleure personne pour indiquer que l'état de santé du bébé est le neuropédiatre qui, après avoir évalué tous les examens, sera en mesure d'indiquer les médicaments les plus appropriés et le besoin de séances de stimulation psychomotrice et de physiothérapie.