Le syndrome d'Evans, également connu sous le nom de syndrome anti-phospholipide, est une maladie auto-immune rare, dans laquelle le corps produit des anticorps qui détruisent le sang.
Certains patients atteints de cette maladie peuvent ne voir que les globules blancs détruits ou seulement les globules rouges, mais la structure sanguine entière peut être endommagée en ce qui concerne le syndrome d'Evans.
Plus tôt le diagnostic correct de ce syndrome est posé, plus les symptômes sont contrôlés facilement et ainsi le patient a une meilleure qualité de vie.
Quelles causes
Le facteur qui favorise ce syndrome est encore inconnu, et les symptômes et l'évolution de cette maladie rare sont très différents d'un cas à l'autre, selon la portion de sang attaquée par les anticorps.
Signes et symptômes
Lorsque les globules rouges sont endommagés, abaissant leur taux sanguin, le patient développe les symptômes typiques de l'anémie, dans les cas où les plaquettes doivent être détruites, le patient est plus sensible à la formation d'ecchymoses et de saignements que dans les cas de traumatisme crânien provoquer des hémorragies cérébrales fatales et lorsque c'est la partie blanche du sang qui est affectée, le patient est plus sensible aux infections accompagnées d'une plus grande difficulté de récupération.
Il est courant pour les patients atteints du syndrome d'Evans d'avoir d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, par exemple.
L'évolution de la maladie est inattendue et dans de nombreux cas, des épisodes de grande destruction des cellules sanguines sont suivis de longues périodes de rémission, tandis que certains cas plus graves évoluent en continu sans périodes d'amélioration.
Comment se fait le traitement
Le traitement vise à arrêter la production d'anticorps qui détruisent le sang. Le traitement ne guérit pas la maladie, mais il aide à réduire ses symptômes, tels que l'anémie ou la thrombose.
L'utilisation de stéroïdes est recommandée car ils suppriment le système immunitaire et diminuent la production d'anticorps, interrompant ou diminuant le degré de destruction des cellules sanguines.
Une autre option est l'injection d'immunoglobulines pour détruire les anticorps en excès produits par le corps ou même la chimiothérapie, ce qui stabilise le patient.
Dans les cas les plus graves, l'ablation de la rate est une forme de traitement, tout comme la transfusion sanguine.
