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Syndrome de Crouzon

Anonim

Le syndrome de Crouzon, également connu sous le nom de dysostose craniofaciale, est une maladie rare où il y a une fermeture prématurée des sutures crâniennes, ce qui entraîne plusieurs déformations crâniennes et faciales. Ces déformations peuvent également générer des changements dans d'autres systèmes du corps, tels que la vision, l'ouïe ou la respiration, ce qui oblige à effectuer des chirurgies correctives tout au long de la vie.

En cas de suspicion, le diagnostic est posé par un examen de cytologie génétique effectué pendant la grossesse, soit à la naissance, soit pendant la première année de vie, mais il n'est généralement détecté qu'à 2 ans lorsque les déformations sont plus prononcées.

Symptômes principaux

Les caractéristiques de l'enfant atteint du syndrome de Crouzon varient de légères à sévères, en fonction de la gravité des déformations, et comprennent:

  • Déformations du crâne, la tête commence à adopter un aspect tour et la nuque devient plus aplatie; changements faciaux tels que les yeux saillants et plus éloignés que la normale, nez élargi, strabisme, kératoconjonctivite, différence de taille des pupilles; mouvements rapides et répétitifs de la yeux; QI inférieur à la normale; surdité; trouble d'apprentissage; malformation cardiaque; trouble déficitaire de l'attention; changements de comportement; taches brunes à noires sur l'aine, le cou et / ou sous le bras.

Les causes du syndrome de Crouzon sont génétiques, mais l'âge des parents peut interférer et augmenter les chances de naissance du bébé avec ce syndrome, car plus les parents sont âgés, plus les risques de malformations génétiques sont grands.

Une autre maladie qui peut provoquer des symptômes similaires à ce syndrome est le syndrome d'Apert. En savoir plus sur cette maladie génétique.

Comment se fait le traitement

Il n'y a pas de traitement spécifique pour guérir le syndrome de Crouzon, et donc le traitement de l'enfant implique d'effectuer des chirurgies pour adoucir les changements osseux, réduire la pression sur la tête et empêcher les changements dans le développement de la forme du crâne et de la taille du cerveau, en tenant compte de à la fois des effets esthétiques et des effets qui visent à améliorer l'apprentissage et la fonctionnalité.

Idéalement, la chirurgie devrait être effectuée avant la première année de vie de l'enfant, car les os sont plus malléables et plus faciles à ajuster. De plus, le comblement des défauts osseux avec des prothèses en méthacrylate de méthyle a été utilisé en chirurgie esthétique pour lisser et harmoniser le contour du visage.

De plus, l'enfant doit subir une physiothérapie et une ergothérapie pendant un certain temps. L'objectif de la physiothérapie sera d'améliorer la qualité de vie de l'enfant et de le conduire à un développement psychomoteur aussi proche de la normale que possible. La psychothérapie et l'orthophonie sont également des formes de traitement complémentaires, et la chirurgie plastique est également bénéfique pour améliorer l'aspect facial et améliorer l'estime de soi du patient.

Consultez également quelques exercices qui peuvent être faits à la maison pour développer le cerveau du bébé et stimuler son apprentissage.

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