Le syndrome de Berdon est une maladie rare qui affecte principalement les filles et provoque des problèmes dans les intestins, la vessie et l'estomac. Généralement, les personnes atteintes de cette maladie ne font ni pipi ni caca et doivent être nourries par une sonde.
Ce syndrome peut être causé par des problèmes génétiques ou hormonaux et les symptômes apparaissent peu après la naissance, ce qui peut être des changements dans la forme et la fonction de la vessie, qui sont généralement très importants, une diminution ou une absence des selles, ce qui conduit à l'arrêt de ventre, en plus d'une diminution de la taille du gros intestin et un gonflement de l'intestin grêle.
Le syndrome de Berdon n'a pas de remède, mais certaines procédures chirurgicales visent à débloquer l'estomac et les intestins, ce qui peut améliorer les symptômes de la maladie. De plus, une alternative pour augmenter l'espérance de vie et la qualité de la personne atteinte de ce syndrome est la transplantation multiviscérale, c'est-à-dire la transplantation de tout le système gastro-intestinal.
Symptômes principaux
Les symptômes du syndrome de Berdon apparaissent peu de temps après la naissance, les principaux étant:
- Constipation; Rétention urinaire; Vessie dilatée; Gonflement du ventre; Muscles de l'abdomen flasques; Vomissements; Rein enflé; Obstruction intestinale.
Le diagnostic du syndrome de Berdon se fait par l'évaluation des symptômes présentés par l'enfant après sa naissance et par des examens d'imagerie, comme l'échographie. La maladie peut également être identifiée pendant la grossesse en effectuant une échographie morphologique après la 20e semaine de grossesse. Comprendre à quoi sert l'échographie morphologique.
Comment se fait le traitement
Le traitement du syndrome de Berdon n'est pas en mesure de favoriser la guérison de la maladie, mais il aide à minimiser les symptômes chez les patients et à améliorer leur qualité de vie.
Une chirurgie de l'estomac ou de l'intestin est recommandée pour débloquer ces organes et améliorer leur fonctionnement. La plupart des patients doivent être nourris par une sonde en raison du problème du système digestif. Voyez comment l'alimentation par sonde est effectuée.
Il est également courant de subir une intervention chirurgicale sur la vessie, créant une connexion avec la peau dans la région du ventre, ce qui permet à l'urine de s'écouler.
Cependant, ces procédures ont peu d'effet sur le patient, entraînant souvent la mort de la malnutrition, une défaillance de plusieurs organes et une infection généralisée dans le corps, une septicémie. Pour cette raison, la transplantation multiviscérale est devenue la meilleure option de traitement et consiste à effectuer cinq chirurgies à la fois: la transplantation de l'estomac, du duodénum, de l'intestin, du pancréas et du foie.
