Dans le syndrome de la personne rigide, l'individu a une rigidité intense qui peut se manifester dans tout le corps ou seulement dans les jambes, par exemple. Lorsque ceux-ci sont touchés, la personne peut marcher comme un soldat car elle ne peut pas très bien bouger ses muscles et ses articulations.
Il s'agit d'une maladie auto-immune qui se manifeste généralement entre 40 et 50 ans et est également connue sous le nom de syndrome de Moersch-Woltmann ou en anglais, syndrome de Stiff-man. Environ 5% seulement des cas surviennent dans l'enfance ou l'adolescence.
Le syndrome de la maladie d'une personne rigide peut se manifester de 6 manières différentes:
- Forme classique où elle n'affecte que le bas du dos et les jambes; Forme variante lorsqu'elle est limitée à un seul membre avec la posture dystonique ou dorsale; Forme rare lorsque la raideur se produit dans tout le corps en raison d'une encéphalomyélite auto-immune sévère; Lorsqu'il y a un trouble du mouvement fonctionnelle; avec dystonie généralisée et parkinsonisme eCom paraparésie spastique héréditaire.
Habituellement, la personne qui a ce syndrome n'a pas seulement cette maladie, mais aussi d'autres maladies auto-immunes telles que le diabète de type 1, la maladie thyroïdienne ou le vitiligo, par exemple.
Cette maladie peut être guérie avec le traitement indiqué par le médecin, mais le traitement peut prendre du temps.
Symptômes
Les symptômes du syndrome de la personne rigide sont graves et comprennent:
- Spasmes musculaires continus qui consistent en de petites contractures dans certains muscles sans que la personne soit en mesure de contrôler, et une raideur marquée dans les muscles qui peut provoquer la rupture des fibres musculaires, des luxations et des fractures osseuses.
En raison de ces symptômes, la personne peut souffrir d'hyperlordose et de douleurs dans la colonne vertébrale, en particulier lorsque les muscles du dos sont affectés et peut tomber fréquemment parce qu'elle est incapable de bouger et d'équilibrer correctement.
Une raideur musculaire intense survient généralement après une période de stress en tant que nouvel emploi ou devant effectuer des travaux en public, et la raideur musculaire ne se produit pas pendant le sommeil et les déformations dans les bras et les jambes sont fréquentes en raison de la présence de ces spasmes, si la maladie n'est pas traitée.
Malgré l'augmentation du tonus musculaire dans les régions touchées, les réflexes tendineux sont normaux et donc le diagnostic peut être fait avec des tests sanguins qui recherchent des anticorps spécifiques et une électromyographie. Les rayons X, les IRM et les tomodensitogrammes devraient également être ordonnés pour exclure la possibilité d'autres maladies.
Le traitement
Le traitement de la personne rigide doit être fait avec l'utilisation de médicaments tels que le baclofène, le vécuronium, les immunoglobulines, la gabapentine et le diazépam indiqués par le neurologue. Parfois, il peut être nécessaire de rester en unité de soins intensifs afin de garantir le bon fonctionnement des poumons et du cœur pendant la maladie et la durée du traitement peut varier de quelques semaines à plusieurs mois.
La transfusion plasmatique et l'utilisation d'anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) peuvent également être indiquées et donnent de bons résultats. La plupart des personnes diagnostiquées avec cette maladie sont guéries après avoir reçu un traitement.
