Polycythémie vera: de quoi s'agit-il, diagnostic et symptômes

La polycythémie Vera est une maladie myéloproliférative des cellules hématopoïétiques, caractérisée par une prolifération incontrôlée de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

L'augmentation de ces cellules, en particulier des globules rouges, rend le sang plus épais, ce qui peut entraîner d'autres complications telles qu'une hypertrophie de la rate et une augmentation des caillots sanguins, augmentant ainsi le risque de thrombose, de crise cardiaque ou d'accident vasculaire cérébral ou même de provoquer d'autres des maladies comme la leucémie myéloïde aiguë ou la myélofibrose.

Le traitement consiste à effectuer une procédure appelée phlébotomie et à administrer des médicaments qui aident à réguler le nombre de cellules dans le sang.

Quels sont les signes et symptômes

Le nombre élevé de globules rouges provoque une augmentation de l'hémoglobine et de la viscosité du sang, ce qui peut provoquer des symptômes neurologiques tels que vertiges, maux de tête, augmentation de la pression artérielle, changements visuels et accidents ischémiques transitoires.

De plus, les personnes atteintes de cette maladie éprouvent souvent des démangeaisons généralisées, en particulier après une douche chaude, une faiblesse, une perte de poids, une fatigue, une vision trouble, une transpiration excessive, un gonflement des articulations, un essoufflement et un engourdissement, des picotements, des brûlures ou une faiblesse de la membres.

Comment le diagnostic est posé

Afin de faire le diagnostic de la maladie, des tests sanguins doivent être effectués, qui chez les personnes atteintes de polycythémie Vera, montrent une augmentation du nombre de globules rouges et, dans certains cas, une augmentation des globules blancs et des plaquettes, des niveaux élevés d'hémoglobine et de faibles niveaux d'érythropoïétine.

De plus, une aspiration ou une biopsie de moelle osseuse peut également être réalisée afin d'obtenir un échantillon à analyser ultérieurement.

Complications de la polycythémie vraie

Il existe certains cas de personnes atteintes de polycythémie vera qui ne présentent aucun signe ni symptôme, mais certains cas peuvent entraîner des problèmes plus graves:

1. Formation de caillots sanguins

L'augmentation de l'épaisseur du sang et la diminution consécutive du débit et la modification du nombre de plaquettes peuvent provoquer la formation de caillots sanguins, ce qui peut entraîner une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral, une embolie pulmonaire ou une thrombose. En savoir plus sur les maladies cardiovasculaires.

2. Splénomégalie

La rate aide le corps à combattre les infections et aide à éliminer les cellules sanguines endommagées. L'augmentation du nombre de globules rouges ou même d'autres globules sanguins oblige la rate à travailler plus dur que la normale, ce qui entraîne une augmentation de la taille. En savoir plus sur la splénomégalie.

3. Présence d'autres maladies

Bien que rare, la polycythémie vera peut provoquer d'autres maladies plus graves, telles que la myélofibrose, le syndrome myélodysplasique ou la leucémie aiguë. Dans certains cas, la moelle osseuse peut également développer une fibrose progressive et une hypocellularité.

Comment prévenir les complications

Pour prévenir les complications, en plus d'être recommandé de suivre correctement le traitement, il est également important d'adopter un mode de vie plus sain, en pratiquant régulièrement de l'exercice physique, ce qui améliore la circulation sanguine et réduit le risque de caillots sanguins. Le tabagisme doit également être évité, car il augmente le risque de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral.

De plus, la peau doit être bien traitée, afin de réduire les démangeaisons, prendre un bain avec de l'eau tiède, utiliser un gel douche doux et une crème hypoallergénique et éviter les températures extrêmes, ce qui peut aggraver la circulation sanguine. Pour cela, il faut éviter l'exposition au soleil pendant les périodes chaudes de la journée et protéger le corps de l'exposition aux températures très froides.

Causes possibles

La polycythémie Vera survient lorsqu'un gène JAK2 est muté, ce qui provoque des problèmes de production de cellules sanguines. Il s'agit d'une maladie rare qui survient chez environ 2 personnes sur 100000, généralement âgées de plus de 60 ans.

Habituellement, l'organisme sain régule la quantité de production de chacun des trois types de cellules sanguines: les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes, mais dans Polycythemia Vera, il y a une production exagérée d'un ou plusieurs types de cellules sanguines.

Comment se fait le traitement

La polycythémie vera est une maladie chronique qui ne guérit pas et le traitement consiste à réduire l'excès de globules sanguins, et dans certains cas peut réduire le risque de complications:

Phlébotomie thérapeutique: cette technique consiste à drainer le sang des veines, ce qui est généralement la première option de traitement pour les personnes atteintes de cette maladie. Cette procédure réduit le nombre de globules rouges, tout en réduisant le volume de sang.

Aspirine: Le médecin peut prescrire de l'aspirine à faible dose, entre 100 et 150 mg, pour réduire le risque de caillots sanguins.

Médicaments pour diminuer les cellules sanguines: si la phlébotomie n'est pas suffisante pour que le traitement soit efficace, il peut être nécessaire de prendre des médicaments tels que:

• Hydroxyurée, qui peut réduire la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse; Interféron alfa, qui stimule le système immunitaire pour lutter contre la production excessive de cellules sanguines, pour les personnes qui ne répondent pas bien à l'hydroxyurée; Ruxolitinib, qui aide le système immunitaire à détruire les cellules tumorales et peuvent améliorer les symptômes; les médicaments pour réduire les démangeaisons, tels que les antihistaminiques.

Si les démangeaisons deviennent très graves, il peut être nécessaire de suivre une thérapie aux rayons ultraviolets ou d'utiliser des médicaments tels que la paroxétine ou la fluoxétine.