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Craniopharyngiome: de quoi s'agit-il, principaux symptômes, diagnostic et traitement

Anonim

Le craniopharyngiome est un type rare de tumeur, mais il est bénin. Cette tumeur affecte la région de la selle turque, dans le système nerveux central (SNC), affectant une glande du cerveau appelée l'hypophyse, qui libère des hormones pour remplir diverses fonctions du corps et, à mesure que la tumeur se développe, elle peut atteindre d'autres parties du corps. cerveau et altérer le fonctionnement du corps.

Il existe deux types de craniopharyngiome, l'adamantinomateux, qui est le plus fréquent et affecte plus d'enfants que d'adultes, et le type papillaire, qui est plus rare et plus fréquent chez l'adulte. Les deux découlent d'un défaut dans la formation des cellules cérébrales et les symptômes sont similaires, avec des maux de tête, une perte totale ou partielle de la vision, des problèmes de croissance chez les enfants et une dérégulation hormonale chez les adultes.

Le traitement de ce type de tumeur peut être effectué par la chirurgie, la radiothérapie, la curiethérapie et les médicaments. Le craniopharyngiome a une résection difficile, mais avec un traitement approprié, il est possible de vivre avec une meilleure qualité de vie et avec peu de séquelles neurologiques, visuelles et endocrines.

Symptômes principaux

Bien que dans certains cas, les symptômes puissent apparaître soudainement, généralement, ils apparaissent progressivement. Certains d'entre eux sont:

  • Difficulté à voir; Maux de tête puissants; Sensation de pression dans la tête; Perte de mémoire et difficultés d'apprentissage; Difficulté à dormir; Prise de poids très rapide; Diabète.

De plus, le craniopharyngiome modifie les niveaux hormonaux, ce qui peut provoquer des menstruations irrégulières et des difficultés à maintenir ou à obtenir une érection et, chez les enfants, peut entraîner un retard de croissance.

Comme le craniopharyngiome est un type rare de tumeur et provoque des symptômes similaires à d'autres maladies, il est souvent difficile à diagnostiquer, étant découvert un certain temps après l'apparition des symptômes. Par conséquent, dès l'apparition des symptômes, il est important de consulter un neurologue, car le diagnostic précoce permet de réaliser un traitement moins agressif et de réduire les complications.

Comment confirmer le diagnostic

Le diagnostic d'un craniopharyngiome consiste initialement à évaluer les symptômes et à effectuer des tests pour tester la vision, l'ouïe, l'équilibre, la coordination des mouvements du corps, les réflexes, la croissance et le développement.

En outre, le médecin peut recommander des analyses de sang pour analyser les niveaux d'hormones, telles que l'hormone de croissance (GH) et l'hormone lutéinisante (LH), car les changements dans ces hormones peuvent être liés au craniopharyngiome. En savoir plus sur le rôle de l'hormone lutéinisante et les valeurs de référence dans l'examen.

Pour évaluer l'emplacement exact et la taille de la tumeur, des tests d'imagerie tels que la résonance magnétique et la tomodensitométrie sont également indiqués. Bien que cela soit rare, dans certains cas, le médecin peut recommander d'effectuer une biopsie pour exclure la possibilité d'un cancer.

Comment se fait le traitement

Selon la taille et l'emplacement du craniopharyngiome, le neurologue et le neurochirurgien indiqueront le type de traitement, qui peut consister en:

  • Chirurgie: réalisée pour retirer la tumeur, ce qui peut être fait par une coupure dans le crâne ou par un cathéter vidéo, qui est inséré dans le nez. Dans certains cas, la tumeur est partiellement enlevée car elle est proche de certaines régions du cerveau;
  • Radiothérapie: lorsque la tumeur n'est pas complètement enlevée, la radiothérapie est indiquée, qui est effectuée sur une machine qui libère un type d'énergie directement dans la tumeur et aide ainsi à tuer les cellules malades; Curiethérapie: elle est similaire à la radiothérapie, mais dans ce cas, le médecin place une matière radioactive à l'intérieur de la tumeur pour tuer les cellules malades; Chimiothérapie: consiste en l'administration de médicaments qui détruisent les cellules du craniopharyngiome; Médicaments de substitution hormonaux: c'est un traitement qui sert à réguler les niveaux d'hormones dans le corps; Thérapie ciblée: consiste à administrer des médicaments ciblant les cellules présentant des modifications génétiques, caractéristiques de certains types de craniopharyngiomes.

De plus, des recherches sont en cours, où de nouveaux traitements et médicaments pour le craniopharyngiome sont à l'étude et certains hôpitaux et cliniques admettent des gens pour essayer ces traitements.

Le traitement par hormonothérapie substitutive doit être effectué tout au long de la vie et, en outre, une surveillance régulière par un endocrinologue est également très importante. Dans certains cas, il peut être nécessaire de subir une autre intervention chirurgicale, car la tumeur peut repousser.

Complications possibles

Le craniopharyngiome, même après avoir été traité, peut provoquer des changements dans le corps, car dans la plupart des cas, les niveaux hormonaux restent modifiés, il est donc très important de maintenir le traitement recommandé par le médecin. Et pourtant, lorsqu'il atteint une partie du cerveau appelée hypothalamus, il peut provoquer une obésité sévère, un retard de développement, des changements de comportement, des déséquilibres de température corporelle, un excès de soif, de l'insomnie et une augmentation de la pression artérielle.

De plus, dans les cas plus graves, lorsque le craniopharyngiome augmente de taille, il peut provoquer la cécité ou obstruer des parties du crâne, entraînant une accumulation de liquide et provoquant une hydrocéphalie. En savoir plus sur l'hydrocéphalie.

Le craniopharyngiome est-il curable?

Le craniopharyngiome n'a pas de remède et c'est pourquoi il est nécessaire de continuer à utiliser des médicaments tout au long de la vie, en raison de complications hormonales, et de subir périodiquement une imagerie et des tests sanguins selon les recommandations du médecin, car la tumeur peut réapparaître. Malgré cela, les traitements sont de plus en plus avancés, vous permettant de vivre plus longtemps et avec une meilleure qualité de vie.

Craniopharyngiome: de quoi s'agit-il, principaux symptômes, diagnostic et traitement