La mastocytose cutanée diffuse est une maladie rare causée par une perturbation de la réaction immunitaire, où les mastocytes (cellules de défense du corps) s'accumulent dans les tissus cutanés ou d'autres tissus du corps, principalement dans la moelle osseuse et le tractus gastro-intestinal.
La mastocytose peut être limitée à la peau ou impliquer d'autres organes, tels que l'estomac, les intestins, le foie, la rate, les ganglions lymphatiques et les os. Bien que rare, il peut être associé à des troubles sanguins graves, tels que la leucémie aiguë, le lymphome, la neutropénie chronique ou certains troubles myéloprolifératifs, la leucémie à mastocytes et la mastocytose agressive.
Symptômes de la mastocytose
Les symptômes de la mastocytose peuvent être:
- Urticaire pigmentée: petites taches brun rougeâtre sur la peau; ulcère gastroduodénal; vomissements dans un jet; diarrhée chronique; douleur abdominale. Étourdissements en se levant; lèvres et doigts engourdis.
Le diagnostic est confirmé par des taux élevés d'histamine ou de prostaglandine D2 dans l'urine de 24 heures, collectés peu après la crise et par l'augmentation des mastocytes dans les lésions cutanées (histologie).
Traitement de la mastocytose
Le traitement de la mastocytose se fait par l'ingestion de 2 types d'antihistaminiques: les bloqueurs des récepteurs d'histamine 1, le type utilisé dans le traitement des allergies, et les bloqueurs des récepteurs d'histamine 2, le type utilisé dans le traitement des ulcères gastro-duodénaux. Cependant, lorsque la mastocytose est associée à un trouble sous-jacent grave, le traitement est beaucoup plus complexe.
La mastocytose chez l'enfant se guérit parfois.
