Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation génétique rare dans laquelle le système nerveux central est compromis et peut entraîner des difficultés d'équilibre, une perte de coordination motrice et des problèmes visuels.
Cette malformation est plus fréquente chez les femmes et survient généralement au cours du développement du fœtus, dans lequel, pour une raison inconnue, le cervelet, qui est la partie du cerveau responsable de l'équilibre, se développe de manière inappropriée. Selon le développement du cervelet, le syndrome d'Arnold-Chiari peut être classé en quatre types:
- Chiari I: C'est le type le plus fréquent et le plus observé chez les enfants et se produit lorsque le cervelet s'étend jusqu'à un orifice présent à la base du crâne, appelé le foramen magnum, où il ne devrait normalement traverser que la moelle épinière; Chiari II: Cela se produit lorsqu'en plus du cervelet, le tronc cérébral s'étend également au foramen magnum. Ce type de malformation est plus fréquent chez les enfants atteints de spina bifida, ce qui correspond à une défaillance du développement de la moelle épinière et des structures qui la protègent. En savoir plus sur le spina bifida; Chiari III: Cela se produit lorsque le cervelet et le tronc cérébral, en plus de s'étendre dans le foramen magnum, atteignent la moelle épinière, cette malformation étant la plus grave, bien qu'elle soit rare; Chiari IV: Ce type est également rare et incompatible avec la vie et se produit lorsqu'il n'y a pas de développement ou lorsqu'il y a un développement incomplet du cervelet.
Le diagnostic repose sur des examens d'imagerie, tels que l'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie, et des examens neurologiques, dans lesquels le médecin effectue des tests pour évaluer la capacité motrice et sensorielle de la personne, en plus de l'équilibre.
Symptômes principaux
Certains enfants nés avec cette malformation peuvent ne pas présenter de symptômes ou se présenter lorsqu'ils atteignent l'adolescence ou l'âge adulte, ce qui est plus fréquent à partir de l'âge de 30 ans. Les symptômes varient en fonction du degré de déficience du système nerveux et peuvent être:
- Douleur cervicale; Faiblesse musculaire; Difficulté d'équilibre; Changement de coordination; Perte de sensation et d'engourdissement; Changement visuel; Étourdissements; Augmentation du rythme cardiaque.
Cette malformation est plus fréquente au cours du développement du fœtus, mais elle peut survenir plus rarement dans la vie adulte en raison de situations qui peuvent diminuer la quantité de liquide céphalorachidien, telles que des infections, des coups à la tête ou une exposition à des substances toxiques.
Le diagnostic par un neurologue basé sur les symptômes rapportés par la personne, des examens neurologiques, qui permettent l'évaluation des réflexes, l'équilibre et la coordination, et l'analyse de la tomodensitométrie ou de l'imagerie par résonance magnétique.
Comment se fait le traitement
Le traitement est effectué en fonction des symptômes et de leur gravité et vise à atténuer les symptômes et à empêcher la maladie de progresser. S'il n'y a aucun symptôme, il n'y a généralement pas besoin de traitement. Dans certains cas, cependant, l'utilisation de médicaments pour soulager la douleur peut être recommandée par le neurologue, comme l'ibuprofène, par exemple.
Lorsque les symptômes apparaissent et sont plus sévères, nuisant à la qualité de vie de la personne, le neurologue peut recommander une intervention chirurgicale, qui se fait sous anesthésie générale, afin de décompresser la moelle épinière et de permettre la circulation du liquide liquide céphalo-rachidien. De plus, la physiothérapie ou l'ergothérapie peuvent être recommandées par le neurologue pour améliorer la coordination motrice, la parole et la coordination.
