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Granulomatose de Wegener: symptômes, causes et traitement

Anonim

La granulomatose de Wegener, également connue sous le nom de granulomatose avec polyangéite, est une maladie rare et progressive qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans différentes parties du corps, provoquant des symptômes tels que la congestion des voies respiratoires, l'essoufflement, des lésions cutanées, des saignements de nez, des inflammations oreilles, fièvre, malaise, perte d'appétit ou irritation des yeux.

Comme il s'agit d'une maladie causée par des changements auto-immunes, son traitement se fait principalement avec des médicaments pour réguler le système inume, tels que les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs, et bien qu'il n'y ait pas de remède, la maladie est généralement bien contrôlée, permettant une vie normal.

La granulomatose de Wegener fait partie d'un groupe de maladies appelées vascularite, caractérisée par une inflammation et des dommages aux vaisseaux sanguins, qui peuvent altérer le fonctionnement de divers organes. Mieux comprendre les types de vascularite qui existent et comment les identifier.

Symptômes principaux

Certains des principaux symptômes causés par cette maladie comprennent:

  • Sinusite et saignements de nez; Toux, douleur thoracique et essoufflement; Formation d'ulcères dans la muqueuse du nez, ce qui peut entraîner une déformation connue avec le nez en selle, une inflammation des oreilles; Conjonctivite et autre inflammation des yeux; Fièvre et sueurs nocturnes; Fatigue et fatigue; Perte d'appétit et perte de poids; Douleur et gonflement des articulations; Présence de sang dans l'urine.

Dans de rares cas, il peut également y avoir une insuffisance cardiaque, entraînant une péricardite ou des lésions dans les artères coronaires, ou également du système nerveux, entraînant des symptômes neurologiques.

De plus, les patients atteints de cette maladie ont une tendance accrue à développer une thrombose, et une attention particulière doit être portée aux symptômes qui indiquent cette complication, tels que l'enflure et la rougeur des membres.

Comment traiter

Le traitement de cette maladie comprend l'utilisation de médicaments qui aident à contrôler le système immunitaire, tels que la méthylprednisolone, la prednisolone, le cyclophosphamide, le méthotrexate, le rituximab ou des thérapies biologiques.

L'antibiotique sulfaméthoxazole-triméthoprime peut être associé au traitement afin de réduire les rechutes de certaines formes de maladies.

Comment le diagnostic est posé

Afin de diagnostiquer la granulomatose de Wegener, le médecin évaluera les symptômes présentés et l'examen physique, qui peut donner les premiers signes.

Ensuite, pour confirmer le diagnostic, l'examen principal consiste à effectuer une biopsie des tissus affectés, qui montre des altérations compatibles avec une vascularite ou une inflammation granulomateuse nécrosante. Des tests peuvent également être commandés, comme la mesure des anticorps ANCA.

De plus, il est important que le médecin différencie cette maladie des autres qui peuvent avoir des manifestations similaires, comme le cancer du poumon, le lymphome, l'usage de cocaïne ou la granulomatose lymphomatoïde, par exemple.

Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener

Les causes exactes qui conduisent à l'apparition de cette maladie ne sont pas connues, cependant, il est connu qu'elle est liée à des changements dans la réponse immunitaire, qui peuvent être les composants du corps lui-même ou des éléments externes qui pénètrent dans le corps.

Granulomatose de Wegener: symptômes, causes et traitement