Le syndrome d'immunodéficience combinée sévère (SCID) englobe un ensemble de maladies présentes depuis la naissance, qui se caractérisent par un changement du système immunitaire, dans lequel les anticorps sont faibles et les lymphocytes sont faibles ou absents, ce qui rend le corps incapable de se protéger contre les infections, mettant le bébé en danger et pouvant même entraîner la mort.
Les symptômes les plus courants de la maladie sont causés par des maladies infectieuses et le traitement qui guérit la maladie consiste en une greffe de moelle osseuse.
Causes possibles
Le SCID est utilisé pour classer un ensemble de maladies qui peuvent être causées par des défauts génétiques liés au chromosome X et également par une déficience de l'enzyme ADA.
Quels symptômes
Les symptômes du SCID apparaissent généralement au cours de la première année de vie et peuvent inclure des maladies infectieuses qui ne répondent pas au traitement telles que la pneumonie, la méningite ou la septicémie, qui sont difficiles à traiter et ne répondent généralement pas à l'utilisation de médicaments, et les infections cutanées, les infections à levures dans la région de la bouche et des couches, diarrhée et infection du foie.
Quel est le diagnostic
Le diagnostic est posé lorsque l'enfant souffre d'infections récurrentes, qui ne sont pas résolues par le traitement. La maladie étant héréditaire, si un membre de la famille souffre de ce syndrome, le médecin pourra diagnostiquer la maladie dès la naissance du bébé, qui consiste à effectuer des analyses de sang pour évaluer les niveaux d'anticorps et de lymphocytes T.
Comment se fait le traitement
Le traitement le plus efficace pour le SCID est la transplantation de cellules souches de la moelle osseuse d'un donneur sain et compatible, qui dans la plupart des cas guérit la maladie.
Jusqu'à ce qu'un donneur compatible soit trouvé, le traitement consiste à résoudre l'infection et à prévenir de nouvelles infections en isolant l'enfant pour éviter tout contact avec d'autres qui pourraient être une source de contagion de maladies.
L'enfant peut également être soumis à une correction d'immunodéficience par substitution d'immunoglobulines, qui ne doit être administrée qu'aux enfants de plus de 3 mois et / ou qui ont déjà contracté des infections.
Dans le cas d'enfants atteints de SCID provoqués par une carence en enzyme ADA, le médecin peut indiquer une thérapie de remplacement enzymatique, avec une application hebdomadaire d'ADA fonctionnel, qui prévoit la reconstitution du système immunitaire dans environ 2 à 4 mois après le début du traitement..
En outre, il est également important de mentionner que les vaccins contenant des virus vivants ou atténués ne doivent pas être administrés à ces enfants, sauf ordonnance contraire du médecin.
